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RESUMEN Se reporta cuatro casos: tres con dermatomiositis y uno con poliomiositis con compromiso pulmonar, tratados con pulsos de metilprednisolona asociado con azatioprina en tres casos y uno con ciclofosfamida, tres de ellos fallecieron, dos por complicaciones infecciosas pulmonares, el tercero por insuficiencia respiratoria aguda, Uno solo presento buena evolución bajo tratamiento con inmunoglobulina .En los cuatro pacientes el anticuerpo anti Jo fueron negativos.
ABSTRACT We report four cases, three with dermatomyositis and polymyositis one with pulmonary involvement treated with pulse methylprednisolone associated with azathioprine in three cases and one cyclophosphamide, three of them died, two infectious pulmonary complications, the third for acute respiratory failure, one presented good performance under treatment with immunoglobulin .In the four patients were negative anti Jo
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RESUMEN Introducción:El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune que afecta a mujeres nueve veces más que a los varones. La marcada influencia del género sobre la ocurrencia de LES confirma la importancia de factores genéticos y hormonales en la enfermedad. El LES en varones se caracteriza por la mayor frecuencia de serositis, severa injuria renal y un peor pronóstico. Objetivo: Determinar las características clínicas e inmunológicas de pacientes varones con LES Material y Método: Diseño observacional, descriptivo, de corte transverso. Se estudiaron pacientes con diagnóstico de LES, mayores de 18 años, internados en el Hospital Nacional de Itauguá desde enero del 2005 a diciembre del 2010. Resultados: De un total de 200 pacientes con LES, 155 fueron mujeres (77,5%) y 45 varones (22,5 %). La edad media fue 41 años. El intervalo de tiempo entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico fue 15 meses. Características clínicas predominantes: artralgias 80%, pericarditis 60%, caída de cabello 54%, pleuritis 42%, debilidad 42%, fiebre prolongada 40 %, artritis 38%, fotosensibilidad 37%, mialgias 33%, fiebre aguda 31%. Laboratorio: anemia 93%, linfopenia 65%, leucopenia 41%, trombocitopenia 4%, ANA positivo 91%, anti-DNA positivo 68%, C3 disminuido 68%, C4 disminuido 71 %. Proteinuria mayor de 1000 mg: 35%, entre 500-1000 mg: 20%, menor a 500 mg: 45%; hematuria 46%. Se realizó biopsia renal en 22 (49%) pacientes, hallándose glomerulonefritis tipo IV (63%), tipo II (27%) y tipo III (9%). Conclusión: Las características clínicas más representativas fueron las manifestaciones articulares, seguida por las serositis (pericarditis y pleuritis) y afectación renal (grado IV). En cuanto a los marcadores inmunológicos se observó un alto porcentaje de anticuerpos antinucleares positivos además de la hipocomplementemia.
ABSTRACT Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease that affects women nine times more than men. The marked influence of gender on the occurrence of SLE confirmed the importance of genetic and hormonal factors in the disease. SLE in males is characterized by a higher frequency of serositis, severe renal injury and poor outcome. Objetive: To determine the clinical and immunological features of male patients with SLE. Material an Methods: an observational, descriptive, transverse cutting, we studied 45 male patients with SLE over 18 in the National Hospital Itauguá from January 2005 to December 2010. Results: Of a total of 200 patients with SLE, 155 were women (77.5%), males 45 (22.5%), mean age was 41 years. The time interval between onset of symptoms and diagnosis was 15 months. Clinical features: 80% arthralgia, pericarditis 60%, 54% hair loss, pleuritis 42%, weakness 42%, 40% prolonged fever, arthritis 38%, photosensitivity 37%, myalgia 33%, 31% acute fever. Laboratory: anemia 93%, 65% lymphopenia, leukopenia 41%, thrombocytopenia 4%, ANA positive in 91%, anti-DNA positive 68%, decreased by 68% C3, C4 decreased by 71%. Proteinuria greater than 1000 mg. 35% between 500-1000 mg. 20%, less than 500 mg. 45%, hematuria 46%. Renal biopsy was performed in 22 (49%) patients, being glomerulonephritis type IV (63%), type II (27%) and type III (9%). Conclusion: The clinical features were more representative articular manifestations, followed by serositis (pericarditis and pleuritis) and renal (gradeIV). As for the immunological markers showed a high percentage of positive antinuclear antibodies plus hypocomplementemia.